★ Hemofilie - artikels met gnd-identifiseerders ..

                                     

★ Hemofilie

Hemofilie is n naam vir enige van n groep oorerflike genetiese siektes wat die liggaam se vermoe om bloeding te beheer belemmer.

Bloed word deur n netwerk van bloedvate deur die hele menslike liggaam vervoer. Wanneer weefsel beskadig word, veroorsaak die skade aan die bloedvate dat daar n lekkasie van bloed deur gaatjies in die bloedvate se wande is.

Bloedplaatjies is klein, kernlose selle wat in die bloed sirkuleer. Elke plaatjie se deursnee is 1.5 µm tot 3 µm. Daar is 150 tot 400 miljard plaatjies in n liter bloed. Die plaatjies speel n baie belangrike rol deur saam te pak en n "prop" stolsel te vorm in die beskadigde bloedvate se wande. Hulle begin dus om die beseerde bloedvate te herstel. Bloedstollingsfaktore bloedproteïene soos Faktor VII en IX is dan nodig om die stolsel in posisie te hou.

Wanneer n bloedvat beseer word, is daar vier stadiums in die vorming van n normale stolsel, naamlik:

  • Die bloedplaatjies pak saam op die bloedvat se wand.
  • Die bloedvat trek saam en verminder die vloei van bloed na die beskadigde deel.
  • Die oppervlak van hierdie geaktiveerde bloedplaatjies voorsien dan n area waar normale bloedstolling kan plaasvind. Stollingsfaktore VIII en XI word dadelik op die plaatjies se oppervlak geaktiveer om die stolling te begin. Die ander stollingsfaktore kom dan by soos in n "domino"-effek.
  • Die bloedvat word beskadig en die bloeding begin.
                                     

1. Die probleem by hemofilielyers

  • Die bloedplaatjies pak nie saam om n permanente stolsel te vorm nie.
  • Wanneer een van die stollingsfaktore ontbreek, soos byvoorbeeld faktor VIII, hou die "dominos" op om te val, dus stop die kettingreaksie.
  • Die stolsel wat gevorm word is sag en word maklik geskuif as gevolg van die afwesigheid van die stollingsfaktore.
  • Die bloeding sal dan aanhou sonder die nodige behandeling.
  • Stolling vind glad nie plaas nie of dit gebeur stadiger as normaalweg.
                                     

2. Ontstaan

Hemofilie is een van die agt soorte oorerflike genetiese siektes wat die liggaam se vermoe om bloeding te beheer belemmer.

Mutasies op die X-chromosoom veroorsaak lae vlakke van stolling in faktore VII en IX. Die mutasies word hoofsaaklik op die X-chromosoom aangetref. Vroue het twee X-chromosome, sodoende moet die mutasie op een van die X-chromosome aangetref word om hemofilie oor te dra na n volgende geslag. Omdat n man net een X-chromosoom XY het, is een kopie van die defekte geen genoeg hom hemofilie te gee.

                                     

3. Hemofilie en families

Die hemofiliegeen kom in families voor, ouers dra dit oor aan hul kinders. Vroue wat die geen dra, het nie noodwendig probleme met bloedstolling nie, maar hulle dra nog steeds die defekte geen wat aan die volgende geslag oorgedra kan word. n Seun kan die defekte geen net by sy ma erf, en dit sal meebring hy die siekte sal hê. n Dogter wat die defekte geen erf, sal net n draer word.

n Seun met n draerma het n kans van 50% om die siekte te kry. n Dogter met n draerma het n kans van 50% om n draer van die defekte geen te word.

                                     

4. Genetiese toetse en advies

Mense met n familiegeskiedenis van hemofilie kan kies om genetiese advies te kry voor hulle n kind sou hê. Genetiese advies kan families help om die moontlikheid van hemofilie te bepaal. Genetiese toetse is die enigste manier om te bepaal of iemand die siekte het.

                                     

5. Ander genetiese siektes en hemofilie

Hemofilie VIII en XI kom die algemeenste voor, maar deur genetiese toetsing kan nog veel seldsamer variasies van die siekte opgespoor word, soos wanneer die volgende stollingsfaktore vermis word:

  • Faktor V Proaccelerin.
  • Faktor XII.
  • Faktor II Prothrombin.
  • Faktor I Fibrinogen.
  • Faktor X.
  • Faktor VII Proconvertin.
  • Von Willebrand-faktor.
                                     

6. Gevolge

Bloeding is natuurlik die algemeenste gevolg van hemofilie. Bloeding in die gewrigte en intrakraniale bloeding as gevolg van beserings is van die ernstige gevolge van die siekte. Hemofilielyers het baie dinge waarvoor hulle op die uitkyk moet wees. Medikasies moet voortdurend gemonitor word, want die gebruik van sekere medisynes soos bloedverdunningsmiddels kan gevaarlike gevolge hê. Goeie mondhigiene kan bloeding uit die tandvleis voorkom. Laastens staan die mense wat bloedoortappings nodig het die kans om siektes van die geïnfekteerde plasma te kry.

Een van die goeie gevolge is dat mense met hemofilie wat lae stollingsvlakke het, nie bloedklonte kan kry nie.



                                     

7. Behandeling

Alhoewel daar nog nie n kuur vir hemofilie is nie, kan dit beheer word deur die vermiste faktor, byvoorbeeld faktor VIII, terug te spuit elke keer wanneer dit benodig word. Die manier van behandeling is veilig en effektief om bloeding te stop.

                                     

8. Toekomstige behandeling

Hemofilie is die perfekte kandidaat vir navorsing in geenterapie omdat die siekte deur n mutasie op die X-chromosoom veroorsaak word. Hemofilie kan genees word as navorsers sou uitvind hoe om die defekte geen te vervang of te herstel.

Geenterapie vir hemofilie probeer die defekte geen vervang met n normaal werkende geen. Navorsers kan al gesonde gene vervaardig wat in navorsing gebruik kan word. Die gesonde gene word deur vektore virusse deur die liggaam vervoer. Die virusse is onskadelik en dit is daartoe in staat om die nuwe DNS tot in die liggaamselle te vervoer. Die virus infekteer die sel en word die oorheersende faktor wat dan die mutasie verwyder. Een van die toekomstige verwagtinge van hierdie terapie is dat die gesonde nuwe gene deur sperm na die volgende geslag oorgedra kan word.

                                     
  • Hemofilie het in die 19de en 20ste eeu dikwels onder Europese koninklikes voorgekom. Deur twee van koningin Victoria van Brittanje se vyf dogters, prinses
  • titels Hertog van Albany, Graaf van Clarence en baron Arklow gekry. Hy het hemofilie gehad en dit het eindelik tot sy dood gelei. As die seun van n Britse
  • word algemeen teëgekom in die studie van sekere oorerflike siektes, soos hemofilie Vanweë die diploïdie van mense en die meeste diere is daar vir elke
  • in 1904 skuif Michail tydelik terug na tweede plek, maar Aleksei het hemofilie en daar word nie verwag hy sal lank lewe nie. Toe Nikolaas op 15 Maart
  • aanvanklik gelukkig, tot ontdek is haar seun, die troonopvolger, lei aan hemofilie Alphonso het Beatrice daarvoor blameer dat sy die koninklike siekte
  • geïdentifiseer. Aanvanklik doen veral homoseksuele mans, dwelmverslaafdes en hemofilie - lyers die siekte op. Vigs skep groot probleme in gebiede waar n kombinasie
  • siekte ontwikkel nie, of net n ligter vorm daarvan kry. n Voorbeeld is hemofilie A. Ook Y - verwante aandoenings kom voor. Een daarvan is die Sindroom van
  • siekte ontwikkel nie, of net n ligter vorm daarvan kry. n Voorbeeld is hemofilie A. Angier, Natalie 1 Mei 2007 For Motherly X Chromosome, Gender Is
  • Anastasia. As enigste seun was hy die troonopvolger. Aleksei het aan hemofilie gely, n siekte wat nie destyds behandelbaar was nie. Hy het dit van sy
  • mutasie, wat verantwoordelik is vir sowat 33 van alle hemofilie A - en 20 van alle hemofilie B - gevalle. Die skielike verskyning van die siekte in Victoria
  • van seksuele gedrag, ontspanningsmedisyne, wanvoeding, swak sanitasie, hemofilie of die gevolge van die middels wat gebruik word om MIV - infeksie te behandel


                                     
  • die roman Tandia opgevolg. Op 1 April 1991 is sy seun Damon wat met hemofilie gebore is op 24 - jarige ouderdom aan Vigs - verwante komplikasies oorlede
  • is. In 1872 is Elisabeth se 18 maande oue broer, prins Friedrich, met hemofilie gediagnoseer. Die diagnose was n skok vir die koningsgesinne van Europa
  • Alexandra, was veral gehaat weens haar Duitse agtergrond. Aleksandra het die hemofilie - geen van haar ouma, die Britse koningin Victoria, geërf, wat meegebring
  • deur Ludwig gedeel nie. Die dood van hulle jongste seun, Friedrich, wat hemofilie gehad en voor sy derde verjaardag in 1873 uit n paleisvenster geval het
  • Friedrich, gesterf. Die twee seuns het gespeel toe Friedrich, wat aan hemofilie gely het, ses meter ver uit n venster val. Toe Ernst 10 was, was daar
  • troonopvolger kan word in die plek van die tsaar en tsarina se seun, Aleksei, wat hemofilie gehad het, deur n huwelik met groothertogin Olga Nikolajewna. Soos gebruiklik
  • May aan witseerkeel oorlede. Haar broer, Friedrich Wilhelm, wat aan hemofilie gely het, is dood nadat hy uit n venster geval het. Alix se vader is
  • Aleksandra het geglo hy kan haar seun, die tsarewitsj Aleksei wat aan hemofilie bloeiersiekte gely het, gesond maak. Aleksei het die siekte van sy ma
  • is. In 1872 is Victoria se 18 maande oue broer, prins Friedrich, met hemofilie gediagnoseer. Die diagnose was n skok vir die koningsgesinne van Europa


                                     
  • Aleksandra het geglo hy kan haar seun, die tsarewitsj Aleksei wat aan hemofilie bloeiersiekte gely het, gesond maak. Daar was al talle gissings oor
  • toerisme - potensiaal in 1884 is onlosmaaklik verbonde met die sogenaamde Victoriaanse hemofilie waaraan die agtste kind en jongste seun van koningin Victoria en prins
  • troon, ná sy broerskind tsarewitsj Aleksei. Laasgenoemde het egter aan hemofilie gely en daar is gevrees hy sou nie lank genoeg lewe om die troon te bestyg
  • vir die invoer van geneesmiddels beskikbaar gestel sal word nie. Iranse hemofilie - pasiënte is die hardste getref aangesien driekwart van hul geneesmiddels
  • Augustus 1904, het hulle n seun, Aleksei, gehad. Die jong troonopvolger het hemofilie gehad, n oorerflike siekte wat keer dat bloed stol. Dit was destyds onbehandelbaar
  • n kind of volwassene n familiegeskiedenis van bloeding het, soos met hemofilie word aanbeveel dat die bloed getoets word vir normale stollingseienskappe
  • hemi - epifiet hemikriptofiet hemiparasiet hemitropies hemiwortelparasiet hemofilie herbivoor hermafroditiese plant hesperidium heteroblasties heterofillie
  • gewoon het tot hy negentien was, gevestig het. As kind het Von Hagens aan hemofilie gely en ses maande in die hospitaal deurgebring nadat hy n besering opgedoen

Users also searched:

hemofilie, artikels met gnd-identifiseerders. hemofilie,

Free and no ads
no need to download or install

Pino - logical board game which is based on tactics and strategy. In general this is a remix of chess, checkers and corners. The game develops imagination, concentration, teaches how to solve tasks, plan their own actions and of course to think logically. It does not matter how much pieces you have, the main thing is how they are placement!

online intellectual game →